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1、慢性粒細胞白血病：兩者均可有巨脾，白細胞數增高，周圍血出現中幼粒、晚幼粒細胞等粒細胞增生象，但慢粒發病年齡較輕，白細胞計數常超過10萬/mm3，血片中較少有幼粒細胞，紅細胞的畸形也不似髓纖典型。白細胞堿性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色體可與髓纖區別。 　　

2、本病尚須與低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼紅細胞貧血的其它疾病相區別。繼發性髓纖可從臨床表現或特殊檢查中獲得確診。有時需要多部位、多次的骨髓涂片及活檢，才能除外繼發性髓纖。