骨髓纖維化簡(jiǎn)稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生所引起的疾病，臨床主要表現(xiàn)為貧血和脾腫大，本病多數(shù)起病緩慢，早期可無(wú)任何癥狀，隨病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)乏力，盜汗，心慌等癥狀，本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，療程1~30年不等，一般自然病程平均5~7年，大多數(shù)因充血性心力衰竭，感染，出血，死亡，約20%~26%，可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽。贁?shù)表現(xiàn)急性型骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，肝脾不腫大，但貧血，出血嚴(yán)重，多于一年內(nèi)死亡，本病屬血液系統(tǒng)少見(jiàn)病，發(fā)病率約在0.2~2/10萬(wàn)，發(fā)病年齡多在50~70歲之間，也可見(jiàn)于嬰幼兒，男性略高于女性，發(fā)病與季節(jié)無(wú)明顯關(guān)系。
